Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB; utilización del inhibidor de la C1-esterasa / Profhylaxis and treatment of hereditary and acquired angioedema at HUB; use of the C1-esterase inhibitor

Introducción: El angioedema hereditario o adquirido está producido por el déficit del inhibidor de la esterasa del primer componente del complemento (C1-INH). Se caracteriza por síntomas transitorios de hinchazón de tejidos subcutáneos, pared intestinal y vías respiratorias superiores, que puede derivar en muerte por asfixia. Se presenta la fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento, así como un seguimiento de los pacientes diagnosticados, a los que se les entrega 1 vial de concentrado de C1-INH (Berinert®), valorando la aportación del Servicio de Farmacia en el circuito de dispensación y control de dicho fármaco. Material y métodos: Se realizó una búsqueda a través de PubMed y otras fuentes relevantes. Mediante las recetas controladas se tomaron los datos del paciente y de las dispensaciones e indicación de Berinert®; se completó el seguimiento mediante la historia clínica, los datos de laboratorio y la entrevista al paciente cuando fue preciso. Resultados: Del total de 9 casos, 8 fueron angioedema hereditario y 1 adquirido. El danazol se utilizó como profilaxis a largo plazo en 8 casos, pero sus efectos secundarios obligaron a discontinuarlo en alguno de ellos. El concentrado de C1-INH fue efectivo en los 6 brotes agudos detectados en el estudio, así como en las 3 profilaxis quirúrgicas (consumo global de 6.500 U).Conclusión: El danazol fue un fármaco eficaz como profilaxis, pero con efectos secundarios importantes. El concentrado de C1-INH ha sido eficaz tanto en la profilaxis como en el tratamiento de los brotes agudos. El Servicio de Farmacia dispondrá de un stock suficiente de producto (AU)

[Profhylaxis and treatment of hereditary and acquired angioedema at HUB; use of the C1-esterase inhibitor]. / Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB; utilización del inhibidor de la C1-esterasa.

INTRODUCTION: Hereditary and acquired angioedema result from a deficiency in first complement component esterase (C1-esterase) inhibitor. It is characterized by transient subcutaneous tissue, intestinal wall, and upper airway swelling, which may lead to asphyxia and death. The pathophysiology, classification, diagnosis, and treatment of this condition are discussed, as is the follow-up of patients diagnosed with angioedema who received 1 vial of concentrated C1-INH (Berinert); the contribution of the Pharmacy Department in the dispensation and control of said drug is also assessed. MATERIAL AND METHODS: PubMed and other relevant sources were searched. Patient, dispensation, and Berinert(R) indication data were collected from controlled prescriptions; follow-up was completed by performing a medical history, collecting laboratory data, and patient interview when needed. RESULTS: Eight out of 9 cases were of hereditary angioedema, and 1 case was of acquired angioedema. Danazol was used as long-term prophylaxis in 8 patients, but side effects forced discontinuation in some of them. The C1-INH concentrate was effective in 6 acute episodes that were detected during the study, as well as in 3 surgical prophylaxis cases (overall use 6,500 U). CONCLUSION: Danazol was effective as prophylactic treatment, but had severe side effects. The C1-INH concentrate was effective both as prophylactic therapy and treatment for acute episodes. An adequate stock of this product will be available at the Pharmacy Department.